疑难病例点评胰岛素瘤肝转移一例
2016-12-25 来源:本站原创 浏览次数:次编者按
胰岛素瘤来源于胰岛β细胞,是最常见的胰腺内分泌肿瘤。目前,手术切除是根治胰岛素瘤的唯一有效手段。手术方式如何选择?《肿瘤瞭望》特邀医院胰腺外科虞先濬教授,针对一例“胰岛素瘤肝转移”进行了精彩点评。
疑难病例分享胰岛素瘤肝转移一例
胰岛素瘤胰岛素瘤(insulinoma)又称胰岛β-细胞瘤,是一种以分泌大量胰岛素而引起发作性低血糖症候群为特征的疾病,为器质性低血糖症中较常见的病因。本病约90%以上为胰岛B细胞的肿瘤,且约90%为单个,也可多发。90%左右的肿瘤位于胰腺内,在胰腺头、体、尾各部位发生的几率相同。
胰岛素瘤于年由Graham首先报告。是一种少见的神经内分泌肿瘤。因胰岛β细胞瘤或β细胞增生造成胰岛素分泌过多,进而引起低血糖症。典型的胰岛素瘤表现为Whipple三联征:①自发性周期性发作低血糖症状、昏迷及其精神神经症状,每天空腹或劳动后发作者;②发作时血糖低于2.78mmol/L;③口服或静脉注射葡萄糖后,症状可立即消失。长期反复出现低血糖,可造成中枢神经系统严重损害。早期手术切除肿瘤可治愈。但有10%~15%的胰岛素瘤可以转移。
病例介绍
患者女性,30岁。
主诉:间歇性低血糖发作一月余。
患者入院前一个月出现间断性发作行乏力,冷汗,医院查发作时血糖。查血糖1.7mmol/l,C肽pmol/L,胰岛素pmol/L,余肿瘤标记物正常,后就诊医院。查腹部增强CT提示:后腹膜、胰尾恶性肿瘤,伴肝多发转移、后腹膜淋巴结转移。后行经皮胰腺穿刺活检,病理提示高增值活性神经内分泌肿瘤,Ki-%+。后为进一步治疗来我院就诊。我院病理会诊提示:胰腺神经内分泌肿瘤(G2),Ki-%+。
入院诊疗
入院后仍有发作性乏力,冷汗,伴精神淡漠,予以10%GS静脉滴注Q4h,血糖维持在1-3mmol/L之间,我院复查胰腺薄层CT提示胰体富血供占位,伴后腹膜多发淋巴结肿大,部分融合,肝脏多发转移。MRI提示肝左右两叶多发占位,考虑转移瘤。
经过多学科联合会诊,经过多学科联合会诊,为缓解低血糖症状,决定行减瘤术。患者在血糖控制平稳下于.08.15全麻下行胰体尾+脾切除术+后腹膜淋巴结清扫+肝肿瘤射频消融术,术中探查肿瘤位于胰体部,大小约1.5*1.5cm,后腹膜板至左肾静脉周围多发肿大淋巴结,部分融合,最大约4*3cm大小,肝脏可及数枚转移病灶,最大约3*3cm,术中常规切除胰体尾+脾脏,仔细保护左肾动静脉、输尿管及生殖血管,完成广泛后腹膜淋巴结清扫,另行肝脏肿瘤切除活检,及肝肿瘤射频消融术,尽可能减少肿瘤负荷,改善患者症状。手术顺利,出血约ml,未输血。术后常规进食后患者血糖波动在3-8mmol/L之间,恢复良好,低血糖症状明显好转。
术后一周复查C肽pmol/L,胰岛素.6pmol/L,较前明显下降。
CT图像
射频照片
术中照片
术后病理
术后病理提示:肿瘤大小:4*3*2.5CM,核分裂约6个/10HPF。脉管内癌栓:(+)神经侵犯:(+)淋巴结转移情况:总数:(17/37)(转移数/淋巴结总数)见肿瘤转移,(肝转移灶)见肿瘤转移。
免疫组化示:AE1/AE3(+),SSTR2(+),CGA(+),SYN(+),CD56(+),KI-67(+,约15%),ATRX(+),DAXX(+),GLUCAGON(+/-),INSULIN(部分+),GS(少+)。
术后11天患者顺利出院。
专家点评对于晚期无功能性胰腺神经内分泌肿瘤而言,减瘤手术是一种治疗手段。但对于晚期功能性胰腺神经内分泌肿瘤,如果不能做到R0切除,那么,是否进行手术减瘤、术后功能性症状能否得到有效控制,值得商榷,手术的意义尚未达成共识。
该患者肿瘤位于胰体部,大小约1.5*1.5cm,后腹膜板至左肾静脉周围多发肿大淋巴结,部分融合,最大约4*3cm大小,肝脏可及数枚转移病灶,最大约3*3cm。肿瘤负荷非常大,而且肿瘤包绕肾门,手术可能需切除左肾,但患者低血糖症状十分严重,内科治疗效果不明显,经过仔细评估手术的利弊,最后在平稳控制血糖下进行了手术。更重要的是经过努力,充分发挥外科技术的优势,术中完整分离肾脏血管,切除肉眼可见的肿瘤,保留左肾,术后患者血糖很快恢复正常。由此,提示我们,对于晚期功能性神经内分泌肿瘤,内科治疗不能完全控制时,在外科技术与仔细评估手术获益可能的前提下,手术可能成为一种治疗选择,但这一切还需要更多的临床实践加以验证。
专家简介:
虞先濬教授,医院胰腺外科主任医师,博士生导师。从事临床外科工作20年余,对处理胰腺、肝胆肿瘤有丰富的临床经验,尤其在胰腺和胆道恶性肿瘤的鉴别诊断、手术、综合治疗有深入的研究。擅长胰腺、肝脏和胆道恶性肿瘤根治性手术与介入微创治疗。开展了全胰腺切除,后腹膜扩大清扫+门静脉置换术等高难度手术。担任中国抗癌协会胰腺癌专业委员会侯任主任委员,CancerLetters中国上海编辑部执行主任,《CCR》《CurrentMolecularMedicine》等国际著名杂志编委/特约审稿专家,相继获得国家自然基金杰出青年基金,国家自然基金中德重点国际合作项目等重要的国家级科研基金资助15项,总经费万;并在JCO、AnnofSurgery等国际著名SCI杂志上发表论文60余篇,最高影响因子20.9分,总影响因子分。
在虞先濬教授领导下,复旦大学胰腺肿瘤研究所/医院胰腺肝胆外科是目前国内规模最大的集“医教研”于一体的“胰腺肿瘤专科”,国家自然基金杰出青年基金获得单位,教育部“平台”肿瘤学重点建设发展学科,卫生部临床重点学科,中国抗癌协会胰腺癌专业委员会主任委员单位,上海市抗癌协会胰腺癌专业委员会主任委员单位,全国胰腺肿瘤专科医师的培训基地。作为国内胰腺肿瘤专科的领军单位,复旦大学胰腺肿瘤研究所/医院胰腺肝胆外科门诊就医的胰腺肿瘤患者余人次/年,收治入院胰腺肿瘤余例/年,根治切除胰腺肿瘤例/年。
(来源:《肿瘤瞭望》编辑部)
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