腹部学组胰腺神经内分泌肿瘤G2级

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病例

MR/CT,男性，35岁

.12.24检查

病人主诉:原-12-12在本院门诊行MRI检查提示为“1、胰腺内分泌肿瘤G2级，肝脏多发转移，介入治疗后：病变较前缩小2、左肾小囊肿”，目前仍药物（奥曲肽）治疗，无腹痛腹泻厌油纳差及消瘦等不适，现要求复查，了解病灶大小变化情况。

病人体征:皮肤巩膜无黄疸，心肺（-），腹平软，无腹壁静脉曲张，脐窝凹陷正常无变平，全腹无压痛及反跳痛，肝脾未及，未及腹部包块，Murphy氏征（—），肝区及双肾区无叩痛（+-），移动性浊音（-），肠鸣音（-），下肢无浮肿。

临床诊断:1、胰腺肿瘤介入治疗后病灶大小变化；2、肝脏多发转移；3、左肾小囊肿

检查所见

肝脏轮廓光整，各叶比例正常，肝脏密度普遍性减低，CT值约40HU；平扫肝实质内未见异常密度灶；门脉期肝右后叶上段及左内叶隐见结节状相对低密度影，大小各约16×18mm、9×10mm，动脉期及延迟期病灶均未见显示；肝门结构清晰，肝内血管及门脉主干、分支显示清楚，未见异常。胆道系统无扩张，胆囊大小、密度未见异常，囊壁无增厚。胰腺尾部增厚，其内隐见等低密度影，动脉期病灶呈低密度影而显示清晰，范围约26×44mm，病灶持续强化，延迟期病灶延迟强化，密度高于正常胰腺组织。脾脏形态、大小及密度未见异常。腹主动脉旁未见肿大淋巴结。

诊断意见

1.胰尾部占位，为乏血供病变，胰腺癌？请结合其他检查，建议MRI平扫+增强协诊；

2.门脉期肝右后叶上段及左内叶结节状低密度影，未除外转移瘤可能；

3.肝脏密度普遍性减低，肝损害可能。

检查所见

原胰腺内分泌肿瘤G2级，肝脏多发转移，介入治疗后，现复查：

胰腺尾部增厚，见团块状异常信号影，T1WI呈低信号，T2WIFS呈等高信号，DWI（b=）呈稍高信号，范围约22mm×37mm，边界欠清，增强扫描动脉期病灶呈低信号，与强化的正常胰腺组织分界清晰，脾动脉近病灶处管壁不光整，病灶持续强化，门脉期及延迟期轻度强化。肝脏轮廓光整，各叶比例正常，肝内见弥漫大小不一小结节影，较大者位于肝右后叶上段，直径约10mm，边界较清，T1WI呈低信号，T2WIFS呈高信号，DWI（b=）呈高信号，增强扫描动脉期较小病灶明显强化，较大病灶环形强化，门脉期及延迟期病灶呈低信号影；肝门结构清晰，肝内血管及门脉主干、分支显示清楚，未见异常。胆道系统无扩张，胆囊大小、密度未见异常，囊壁无增厚。脾脏形态、大小及密度未见异常。腹主动脉旁未见肿大淋巴结。左肾见一小结节状长T长T2信号影，增强病灶未见强化。

与-12-12MR片相比，胰腺尾部病灶较前缩小，余所见大致相同。

诊断意见

1.胰腺内分泌肿瘤G2级，肝脏多发转移，介入治疗后：病变较前缩小。

2。左肾小囊肿。

胰腺神经内分泌肿瘤G2级

文章显示：

胰腺神经内分泌瘤产生的原因主要是由于患者肽能神经元和自身的内分泌细胞发生病变，从而形成肿瘤，当前医学临床领域发病人数比较少，约占据胰腺肿瘤类疾病的百分之一到百分之二。当前胰腺神经内分泌瘤主要被范围两类，一种是功能性的肿瘤，一种是非功能性的肿瘤，其中功能性的主要包括胃泌素瘤、胰高血糖瘤、胰岛素瘤等肿瘤，在肿瘤出现的早期即可表现出较为明显的症状，但是非功能性的神经内分泌肿瘤却并不分泌激素，导致临床诊断较为困难。

本病例：

1、男性，35岁。胰腺尾部低密度病变，边界不清，周围无渗出性改变，无急性胰腺炎改变；

2、肿块动脉期呈无强化，静脉期-延迟期呈渐进性强化，强化幅度不大，延迟期仍然低于正常胰腺实质组织。

3、合并肝脏转移。

4、与胰腺癌鉴别：患有胰腺癌的患者大都是少血管肿瘤，CT增强扫描动脉期会展示出低密度的胰腺病变，其轮廓更为清晰，但是本病例的神经内分泌瘤也会有所强化，比正常的造影密度要高，轮廓更为清晰。这个在诊断是缺乏经验，加上肝脏内多发转移病变，导致判断胰腺癌合并肝转移。

胰腺神经内分泌肿瘤英文名：(pancreaticneuroendocrinetumors，PNETs)是起源于胰腺内分泌多能干细胞的异质性肿瘤。

WHO根据Ki-67指数及核分裂数将PNETs分为G1、G2及G3。低分化的G3级PNETs为神经内分泌癌。

本病例病理分级G2级。

根据Ki-67指数及核分裂数将神经内分泌肿瘤分为3级:G1(核分裂数＜2个/10个高倍视野，Ki-67≤2%)、G2(核分裂数2～20个/10个高倍视野，Ki-67为3%～20%)及G3(核分裂数＞20个/10个高倍视野，Ki-67＞20%)。

文献报道：大多数PNETs富含丰富的毛细血管网，在增强扫描动脉期即可表现为明显的强化。动脉期病灶的CT值有时甚至与动脉相当。

而本病例表现出乏血管的病变。

影像学表现

PNETs相对少见，是一种潜在恶性肿瘤，分化较差的PNET称为神经内分泌癌。神经内分泌肿瘤按照有无分泌功能又可分为功能性神经内分泌肿瘤及无功能性神经内分泌肿瘤。Hyodo等报道，与病灶周围正常胰腺实质相比，约43%的PNETs表现有轻度强化或者中度强化区域，多达21%的PNETs显示整个肿瘤的轻度强化或者中度强化。

1、中年男性多见。

2、病灶边界较清，内部可有坏死；

3、强化方式多以动脉期低强化，以渐进性持续强化方式为主。

4、肝脏转移是最常见的地方。

鉴别诊断

与肿块型胰腺炎鉴别：

1、两者形态表现为肿块，强化可以类似，表现出延迟强化特点：呈动脉期强化程度低于正常胰腺，渐进性持续强化。

2、两者发病年龄：中年男性比例较高。

3、静脉期的CT值对于两组病灶的鉴别具有一定意义。由于肿块型胰腺炎中有相对丰富的新生毛血管，具有较高的血容量、血流量以及毛细血管通透性，纤维间质较为疏松，对比剂进入相对较快较多，使得肿块型胰腺炎在静脉期CT值更高。

4、肿块型胰腺炎表现边界更加不清晰，病灶形态不规整。主要是纤维组织及疤痕组织的牵拉收缩改变以及炎症渗出等改变，导致边界不清晰。

5、肿块型胰腺炎病灶内钙化灶、胰管扩张等慢性炎症及钙质沉着等改变。

6、肿块型胰腺炎不会出现远隔脏器的转移病灶。

小结

一、动脉期高强化的胰腺神经内分泌肿瘤

以低级别的G1级多见，表现为动脉期高强化病灶，其动脉期强化程度明显高于胰腺实质，门脉期及延迟扫描强化程度减低，边界较清晰，对于此类病灶易于诊断。

二、动脉期强化减弱的胰腺神经内分泌肿瘤

肿瘤分化越差、病理分级越高更易侵犯血管，导致血供越差，影像所见其强化程度越低。病理分级均为较高的G2/G3。病灶内含程度不一的纤维化成分，增强扫描对比剂缓慢渗透至血管外周间隙并聚集在纤维组织中，从而形成延迟强化的特点。

三、动脉期强化减弱的胰腺神经内分泌肿瘤，注意与肿块型胰腺炎以及胰腺癌、胰腺实性假乳头状瘤鉴别诊断

胰腺癌乏血管肿瘤，一般不表现延迟强化特点，肿块侵犯周围组织更明显，周围淋巴结转移等。胰腺癌病人肿瘤部位以胰头多见，多呈等、低混杂密度，边界不清，肿瘤实质部分强化程度一般低于胰腺实质，且FDG摄取异常增高。

肿块型胰腺炎具有炎症+慢性疤痕及纤维化的特点，良性占位，无肝脏转移及淋巴结转移影像。

胰腺实性假乳头状瘤主要表现为囊实性肿块，包膜完整、可见钙化，增强扫描动脉期多为轻中度强化、门静脉期或延迟期强化程度较明显，但始终低于胰腺实质；部分病灶囊实性相间分布，增强后呈特征性的“浮云征”强化，可作鉴别诊断。

参考文献

1、JangKM，KimSH，LeeSJ，etal．Thevalueofgadoxeticacidenhancedanddiffusion-weightedMＲIforpredictionofgradingofpancreaticneuroendocrinetumors［J］．ActaＲadiol，，55

(2):-．

2、GuoC，ChenX，XiaoW，etal．Pancreaticneuroendocrineneoplasmsatmagneticresonanceimaging: